Амилоидоз печени — симптомы болезни, профилактика и лечение амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Амилоидоз печени – заболевание, сопровождающееся типичными признаками печеночных патологий в значительной стадии развития – гепатомегалией, иктеричностью или тотальным видоизменением цвета кожных покровов и портальной гипертензией. Все эти негативные симптомы вызываются постепенно происходящими изменениями в паренхиме органа, при которых специфическое вещество, вырабатываемое в результате сбоя обменных процессов, постепенно замещает нормальные клетки.

Нарушения функциональности печени – не единственное губительное последствие такой трансформации. Скопление амилоидных соединений принимается иммунной системой за чужеродные элементы. Вырабатывается ответ в виде антител, который приводит к разрушению важных структур печени.

Общие понятия и их расшифровка

Развитие амилоидоза печени может быть связано с нарушениями белкового и углеводного обмена, происходящими в организме человека под действием неблагоприятных факторов. Болезни обменной системы – частое явление в медицинской практике, их корректируют диетой и лекарственными препаратами, иногда прибегают к оперативным методам лечения.

Невнимание к собственному здоровью и отсутствие необходимой терапии может привести к летальному исходу через довольно короткий срок после старта обменных нарушений. Нелеченый амилоидоз печени способен вызвать завершение негативного сценария через несколько лет после начала трансформаций.

Заболевание не относится к числу распространенных, его стадии развития или форму нередко принимают за синонимы термина. Патологию относят к общей группе нарушений обмена веществ в организме – тезаурисмозам, в более понятном звучании – болезням накопления.

Амилоидоз печени - симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Это болезни разного происхождения, интенсивности протекания и получаемых последствий. Дифференциация на врожденные и приобретенные патологии указывает, что причиной появления и развития может быть дурная наследственность или образ жизни, заболевания, ставшие его закономерным продолжением.

Накопительные ретикулезы самой вариабельной этиологии неизменно приводят к скоплению в клетках определенных соединений в количествах, не предусмотренных для нормальной жизнедеятельности открытой системы.

Излишняя концентрация и есть тот критерий, по которым их выделяют в общую группу, несмотря на то, что причиной может быть в равной степени нарушение воспроизводства необходимых соединений или сбой в процессах обмена.

Приобретенные или врожденные ретикулезы приводят к развитию патологического состояния, получающего название по основному патологическому компоненту:

  • нарушение углеводного обмена вызывает мукополисахаридозы или гликогенозы;
  • излишек пуринов – причина развития подагры;
  • гемохроматоз и гепатоцеребральная дистрофия появляются при патологиях минерального обмена;
  • ферменты в аномальном количестве (ферментопатии) – результат наследственных энзимопатий;
  • множественные скопления липидов приводят к лейкодистрофии, болезни Гоше и другим распространенным состояниям;
  • амилоидоз печени вызывается скоплением белков и белковых оснований, иначе – амилоидов, представляющих собой сложные комплексы из белков и полисахаридов.

Амилоидоз печени - симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Последняя патология встречается реже, чем другие, более известные, и это можно легко подтвердить, если изучить данные клинических исследований и медицинскую статистику.

Ретикулезы другой этиологии или болезни накопления иных компонентов распространены шире, однако, это не делает амилоидоз менее опасным.

При диагностике локального поражения, например, амилоидоза печени или почек, никогда нельзя сказать с достаточной уверенностью, что в организме нет системного процесса, со временем распространяющегося на другие органы.

Сложность излечения нередко состоит в невозможности определения достоверной причины, ставшей стартовым механизмом для запуска разрушительного процесса.

Что такое амилоидоз

Патология обмена получила свое название по белковому основанию (амилоиду), скопление которого в клетках и приводит к развитию негативного состояния, например, амилоидоза печени.

Это общий собирательный термин для обозначения более 30 типов, описанных в научных трудах на основе клинических исследований и дифференцированных в отдельные по специфике белковых расстройств.

Распространенная классификация делит их на четыре большие, но весьма условные группы:

  • первичный может быть связан с новообразованиями или аномалиями клеток плазмы;
  • вторичный – стать результатом перманентно протекающего воспаления или инфекционного заболевания, которое привело к его развитию;
  • семейный амилоидоз печени вызывается мутацией определенного гена, который передается по наследству, причем таких дефектных участков есть несколько, и они вызывают разные типы заболевания;
  • сенильный – прогрессирующий процесс, который выявляется у пожилых людей при локализации аномального белка, получаемого из нормального под действием заболевания или возрастных необратимых изменений.

Некоторые исследователи выделяют как отдельный вид последствия многократно проведенного диализа так называемый диализный амилоидоз, однако, большая часть клиницистов уверена, что такое разграничение не имеет под собой достаточных оснований.

Формирование амилоидоза печени происходит путем отложения в паренхиме аморфной массы амилоида. По мере его накопления развивается атрофия, склероз и функциональная недостаточность. Как и в случае с другими серьезными поражениями экзокринной железы, заболевание на начальных стадиях протекает бессимптомно, а на поздних стадиях очень трудно поддается лечению.

Амилоидоз печени - симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Патогенез

Амилоидоз печени – результат нарушения внутриклеточных обменных процессов, трансформирующих печеночные клетки до состояния, когда их перестают распознавать иммуноциты.

Организм защищает свои структуры с помощью эффекторов – лимфоцитов В и Т, управляющих деятельностью иммунной системы, а также клеток крови – моноцитов, нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Иммунный ответ приводит к уничтожению клетки, пораженной заболеванием.

Недостаточная изученность амилоидоза печени легко объясняется ее редкой встречаемостью. Но отдельные формы могут присутствовать чаще – вторичный по распространенности в 3 раза превышает первичный.

У наследственного отмечена тенденция к распространению на национальной основе – армяне и евреи, с их традициями к заключению близкородственных браков – самая частая среда для диагностирования этой формы патологии.

Когда заболевание встречается с частотой менее 1%, изученность его особенностей прогрессирования и установление достоверной этиологии находится на низком уровне.

Сложность изучения амилоидоза печени еще и в крайне редком появлении изолированной формы.

В большинстве случаев – это часть системного поражения, так называемого полиорганного, который является только составным элементом общей клинической картины. Амилоидоз почек в изолированном течении встречается намного чаще.

Классификация

Существует несколько способов дифференциации патологического процесса на системный и ограниченный. Первый подразделяется на первичный и вторичный, а второй – по этиологическому признаку. Сложность разграничения состоит в разнообразии поводов и видов амилоидных соединений. Основное деление производится по локализации поражения клеток печени.

Амилоидоз печени - симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Оно и позволяет выделить 4 разновидности по морфологическому признаку:

  • интраглобулярный определяется по избыточным скоплениям амилоида в области печеночных балок: он вызывает угнетение нормальной жизнедеятельности клеток, лишая их питательных веществ и сдавливая, отчего развивается амилоидная атрофия и некротические изменения;
  • перипортальный наблюдается, если белковые соединения размещаются возле стром портальных вен и сосудистых стенок, в результате чего нарушается питание всех печеночных клеток, появляется сморщивание и тотальное отмирание, с массированным некрозом;
  • периваскулярный тоже сопровождается отложением в стромах и сосудах с сохранением в относительной целости печеночных долек;
  • смешанный тип амилоидоза печени незаслуженно обходится вниманием у авторов публикаций, однако, он тоже присутствует в некоторых случаях и представляет собой сочетания двух или трех типов поражения.

Развитие системного процесса обычно характеризуется отложениями в центре дольки, а уже затем наступает массивное скопление амилоидного соединения на периферии структурного элемента печени и возле сосудистой сетки.

Симптоматика поражения на ранней стадии видна только при проведении аппаратных исследований. На них можно обнаружить сдавление клеток, сосудов и желчных протоков.

Орган становится плотным и приобретает гладкий лоснящийся вид.

Отеки и гепатомегалию можно обнаружить и профессиональной пальпацией, однако, болевого симптома не наблюдается во многих случаях, вплоть до наступления угрожающей стадии.

Амилоидоз печени - симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Клиническая картина

Симптомы и клинические проявления амилоидоза печени могут варьироваться. Их появление может быть обусловлено типом заболевания и зависеть от локализации имеющегося поражения.

Для старта характерна бессимптомность, свойственная многим патологиям печени, в редких случаях можно уловить слабо различимые признаки, но это под силу только специалисту, а сам пациент редко обращает на них внимание.

Затрудняет дифференциальную диагностику и слабая исследованность болезни, и нехарактерность проявляемых симптомов. Большинство из них проявляется на поздних стадиях, когда благоприятный исход уже маловероятен.

В основном проявления только указывают на наличие патологий печени, а достоверный диагноз требует проведения многочисленных исследований. Перечисляемые признаки могут проявляться при любой болезни, а не только при амилоидозе печени:

  • гепатомегалия вызывается присутствием скоплений амилоида, изменением привычной структуры органа;
  • спленомегалия – уже последствие нарушений кроветворной функции печени или проблем с кровотоком;
  • желтушность кожи и склер бывает только у небольшого процента больных, и появляется на фоне печеночно-клеточной недостаточности, характерной для поздних этапов;
  • вялость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, общая слабость, головокружения типичны для большинства патологий этого происхождения;
  • кожные проявления могут присутствовать в виде крапивницы, прыщей или угрей, легко соотносимых с обменными, гормональными нарушениями или аллергией;
  • даже портальная гипертензия и боли в сердце бывают другой этиологии, как и внутренние кровотечения, асцит и диарея;
  • при сдавлении воротной вены у больного могут наблюдаться скачки кровяного давления, но для тех, у кого гипертония, это не служит основанием для тревоги.

Амилоидоз печени - симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза печени, причины заболевания и его диагностика

Проявления наследственного амилоидоза печени отличаются большей выраженностью, что и дало основания для выделения разных видов по клинической картине.

Так, средиземноморская лихорадка, или периодический наследственный амилоидоз сопровождается катаральными симптомами и эмоциональными нарушениями.

Читайте также:  Оки – инструкция по применению, показания, действующее вещество, побочные эффекты и отзывы

Английский или нефропатический тип приводит к расстройствам слуховой функции и появлению сильной крапивницы.

Португальский сопровождается расстройствами нервной деятельности на ногах, американский – к аналогичным явлениям, но на верхних конечностях, а финский – к дисфункциям ЦНС, почек и роговицы. Все перечисленные разновидности относятся к нейропатическому амилоидозу, передающемуся по наследству и сопровождающемуся нервными нарушениями.

Лечение и прогноз

Диагностика на поздних стадиях обычно подразумевает развитие необратимых изменений. Особенно неблагоприятным является амилоидоз печени, обнаруженный у пожилых людей. Его клиническая картина отличается интенсивностью, и это не зависит от формы заболевания.

Симптоматическое лечение практически не проводится. Применяются иммуносупрессоры, назначение которых практикуется для уменьшения активности иммуноцитов. Локальное поражение может быть частично уменьшено проведением диализа, в особенно тяжелых случаях рекомендована трансплантация печени.

В случае достоверно установленного провокатора (это возможно только при вторичном амилоидозе) лечат основную причину развития сбоя в иммунной системе.

Поскольку это могут быть вариабельные поводы – от паразитарной инвазии до аутоиммунного гепатита, артрита и системной инфекции, тактика терапии может быть разной.

Прогноз жизни составляет от 5 до 20 лет, при условии своевременного обнаружения, массированной терапии и характера протекания.

https://www.youtube.com/watch?v=OAefrlINXYk

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/amiloidoz-pecheni.html

Амилоидоз печени

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты.

В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

Показатель Нормальное значение Изменение при амилоидозе печени
Удельный вес 1012 — 1024 1024 — 1028
Реакция рН Слабокислая Слабокислая
Белок нет 0,03 – 3,11 г/л и выше
Эпителий 1 – 3 в поле зрения 10 – 20 в поле зрения
Лейкоциты 1 – 2 в поле зрения 10 – 30 в поле зрения
Эритроциты Нет 7 – 10 в поле зрения

 Биохимическое исследование крови:

Показатель Нормальное значение Изменения при амилоидозе печени
Общий белок 68 – 85 г/л 89 – 90 г/л
Альбумин 40 – 50 г/л 30 – 40 г/л
Глюкоза 3,3 – 5,5 ммоль/л 3,2 – 5,4 ммоль/л
Мочевина 3,3 — 6,6 ммоль/л 6,9 – 7,0 ммоль/л
Креатинин 0,044 — 0,177 ммоль/л 0,190 и выше ммоль/л
Фибриноген 2 – 4 г/л 1 – 3 г/л
Лактатдегидрогеназа 0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л) 4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель Нормальное значение Значение при амилоидозе печени
Общий билирубин 8,6 – 20,5 мкмоль/л 16,5 – 20,0 мкм/л и выше
Прямой билирубин 8,6 мкмоль/л 8,6 – 12,3 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза) 5 – 30 МЕ/л 30 – 100 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза) 7 – 40 МЕ/л 50 – 70 МЕ/л
Щелочная фосфатаза 50 – 120 МЕ/л 230 – 380 МЕ/л
ЛДГ (лактатдегидрогеназа) 0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч 5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч
Тимоловая проба 1 – 4 ед. 2 – 6 ед.

Инструментальные методы исследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

  • Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Лечение амилоидоза печени

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

  • Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
  • Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
  • Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
  • Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
  • Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

  • Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
  • Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
  • Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
  • Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
  • При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
  • При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
  • При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

  • Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
  • Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/amiloidoz

Амилоидоз печени

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид.

В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган.

Читайте также:  Облепиховое масло при геморрое: как применять для лечения

Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах).

К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру.

Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Классификация

В зависимости от скопления амилоида в печени (участки поражения) выделяют:

  • Интралобулярный. Белок амилоид становится причиной деформации балок печени. На ранней стадии развития заболевания практически нет никакой симптоматики заболевания. Но со временем проявляются признаки и симптомы печеночной недостаточности. Со временем симптомы становятся очень ярко выраженными.
  • Вид перипортальный. Белок амилоид откладывается в портальных трактах и сосудах.
  • Вид периваскулярный. Это вид, при котором отложения белка амилоида происходит в сосудах.
  • Смешанный вид.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

Симптомы:

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Важные факты:

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей.

Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия.

Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз.

Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени).

После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях.

А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике.

Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Источник: http://vpecheni.ru/drugie-bolezni/amiloidoz-pecheni.html

Амилоидоз печени

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах, прич

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.

), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г.

Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе.

Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.

В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном — в 50% случаев.

Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

Читайте также:  Изжога причины возникновения и лечение, симптомы

По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип — интралобулярный; II тип — перипортальный; III тип — периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая, по данным различных авторов, обнаруживается в 32-100% случаев. Печень плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная, М. Leyy и соавт. (1974) обследовали 490 больных амилоидозом и обнаружили желтуху у 4,7% больных. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени.

В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию.

Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.

Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда — хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Гепатолог

Гастроэнетролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)
Аденома молочной железы
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца — Бабинского — Фрелиха)
Адреногенитальный синдром
Акромегалия
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)
Алкалоз
Алкаптонурия
Амилоидоз (амилоидная дистрофия)
Амилоидоз желудка
Амилоидоз кишечника
Амилоидоз островков поджелудочной железы
Амилоидоз пищевода
Ацидоз
Белково-энергетическая недостаточность
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)
Болезнь Нимана — Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Фабри
Ганглиозидоз GM1 тип I
Ганглиозидоз GM1 тип II
Ганглиозидоз GM1 тип III
Ганглиозидоз GM2
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея — Сакса, болезнь Тея — Сакса)
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)
Ганглиозидоз GM2 ювенильный
Гигантизм
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм вторичный
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз А
Гипервитаминоз Е
Гиперволемия
Гипергликемическая (диабетическая) кома
Гиперкалиемия
Гиперкальциемия
Гиперлипопротеинемия I типа
Гиперлипопротеинемия II типа
Гиперлипопротеинемия III типа
Гиперлипопротеинемия IV типа
Гиперлипопротеинемия V типа
Гиперосмолярная кома
Гиперпаратиреоз вторичный
Гиперпаратиреоз первичный
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)
Гиперпролактинемия
Гиперфункция яичек
Гиперхолестеринемия
Гиповолемия
Гипогликемическая кома
Гипогонадизм
Гипогонадизм гиперпролактинемический
Гипогонадизм изолированный (идиопатический)
Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)
Гипогонадизм первичный приобретенный
Гипокалиемия
Гипопаратиреоз
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)
Гликогеноз XI типа
Гликогеноз Х типа
Дефицит (недостаточность) ванадия
Дефицит (недостаточность) магния
Дефицит (недостаточность) марганца
Дефицит (недостаточность) меди
Дефицит (недостаточность) молибдена
Дефицит (недостаточность) хрома
Дефицит железа
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)
Диабетическая кетоацидотическая кома
Дисфункция яичников
Диффузный (эндемический) зоб
Задержка полового созревания
Избыток эстрогенов
Инволюция молочных желез
Карликовость (низкорослость)
Квашиоркор
Кистозная мастопатия
Ксантинурия
Лактацидемическая кома
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Липидозы
Липогранулематоз Фарбера
Липодистрофия (жировая дистрофия)
Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)
Липодистрофия гипермускулярная
Липодистрофия постинъекционная
Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
Липоматоз
Липоматоз болезненный
Метахроматическая лейкодистрофия
Микседематозная кома
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)
Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)
Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)
Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)
Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)
Надпочечниковая гиперандрогения
Нарушение обмена тирозина
Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)
Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Недостаточность витамина D
Недостаточность витамина А
Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина Е
Недостаточность витамина К
Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)
Недостаточность селена (дефицит селена)
Нейрональный цероид-липофусциноз
Непереносимость лактозы
Несахарный диабет
Ожирение
Острый гнойный тироидит (струмит)
Острый негнойный тиреоидит
Острый тиреоидит
Подагра
Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)
Преждевременное половое созревание
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)
Рахит
Сахарный диабет 1 типа
Сахарный диабет 2 типа
Синдром Видемана-Беквита
Синдром Грама
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Деркума
Синдром Жильбера
Синдром Криглера — Найяра
Синдром Лёша-Нихана
Синдром Маделунга
Синдром монорхизма
Синдром поликистозных яичников
Синдром Ротора
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)
Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)
Тирозиноз
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)
Хронический аутоиммунный тиреоидит
Энцефалопатия Вернике

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1291

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector