Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов.

Что такое аутоиммунный гепатит

То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени, что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием.

Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

Клинические проявления

Аутоиммунное заболевание печени проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения. Обычно оно начинается либо остро и очень напоминает развитие вирусного гепатита, либо проявляется нетипичными для поражений печени признаками.

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

  • слабость;
  • темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
  • отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать.

В таких ситуациях прогноз крайне неблагоприятный.
Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Что приводит к болезни

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам.

Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность.

Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори , герпеса ( Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие аутоиммунному гепатиту:

  • Аутоиммунный тиреоидит;
  • Болезнь Грейвса;
  • Витилиго;
  • Гемолитическая и пернициозная анемия;
  • Герпетиформный дерматит;
  • Гингивит;
  • Гломерулонефрит;
  • Инсулинозависимый сахарный диабет;
  • Ирит;
  • Красный плоский лишай;
  • Местный миозит;
  • Нейтропеническая лихорадка;
  • Неспецифический язвенный колит;
  • Перикардит, миокардит;
  • Нейропатия периферических нервов;
  • Плеврит;
  • Первичный склерозирующий холангит;
  • Ревматоидный артрит;
  • Синдром Кушинга;
  • Синдром Шегрена;
  • Синовит;
  • Системная красная волчанка;
  • Узловатая эритема;
  • Фиброзирующий альвеолит;
  • Хроническая крапивница.

Из них наиболее часто в сочетании с данным заболеванием встречаются ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Но, что характерно, до 10 лет аутоиммунный гепатит у детей практически не возникает.
Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Типы аутоиммунного гепатита

Разновидность патологии определяют по наличию антител определенного рода в сыворотке крови. Таким образом, аутоиммунный хронический гепатит бывает 3-х типов:

Хронический гепатит С: признаки у мужчин и женщин

1-ый тип

Диагностируется при выявлении белков-антител к:

  • гладкомышечным клеткам;
  • актину-протеину, отвечающему за сокращение мышц;
  • антинуклеарным антителам — веществам, связывающимся с различными структурами ядра клетки.

2-ой тип

Определяется при обнаружении антител к микросомам (мельчайшим частичкам, образовывающимся при центрифугировании из различных внутриклеточных структур) клеток печени и почек.

3-ий тип

Устанавливается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену, то есть веществу, отвечающему за синтез белка.

Определение типа патологии очень важно, так как от этого зависит, как правильно ее лечить.
Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Симптомы

Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри , так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов.  Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

Вместе с тем, у 25 % больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

В целом, патология может проявляться следующим:

  1. чрезмерной утомляемостью, мешающей больному заниматься обычными повседневными занятиями;
  2. лихорадкой вплоть до 39 °С;
  3. пожелтением кожи, слизистых оболочек, выделяющихся слюны, мочи и т.д.;
  4. увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки и печени;
  5. появлением угрей;
  6. болью и дискомфортом в животе, причем зачастую они локализованы с правой стороны в области подреберья;
  7. нарушением работы суставов, что сопровождается болями и отечностью;
  8. активным ростом волос по всему телу.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита довольно сложна и многогранна. В большей степени такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний, причем в первую очередь проводится исследование на наличие вирусных гепатитов.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Анализ анамнеза жизни

В обязательном порядке уточняется:

  1. страдает ли больной от хронических заболеваний;
  2. возникали ли ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости, сепсис;
  3. есть ли наследственные патологии;
  4. не было ли контакта с вредными веществами;
  5. наличие вредных привычек;
  6. принимал ли больной длительно какие-либо лекарственные средство и использует ли их до сих пор.

Физикальный осмотр

При осмотре пациента гастроэнтеролог:

  1. обследует кожу и слизистые оболочки на предмет желтушности;
  2. измеряет температуру тела;
  3. пальпирует (ощупывает) и простукивает печень на предмет увеличения ее размеров и наличия болезненности.

Если в ходе этих мероприятий врач подозревает наличие печеночной патологии, он назначает дополнительные исследования: лабораторные и инструментальные.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Лабораторная диагностика

К числу обязательных анализов относятся:

  1. ОАК. Важными параметрами являются уровень гемоглобина и лейкоцитов.
  2. Биохимический анализ крови. Основными исследуемыми показателями являются активность фермента АСТ и уровень γ-глобулинов. На основании полученных результатов составляют прогноз.
  3. Иммунологический анализ крови. Типичен подъем уровня γ-глобулинов. Кроме того, аутоиммунный гепатит выдают антитела к: a) гладкомышечным клеткам; б) микросомам;в) печеночным структурам; г) антинуклеарные антитела.
  4. Анализ крови на вирусы гепатитов (A, B, C).
  5. Копрограмма — исследование кала на предмет присутствия непереваренных частичек пищи, на основании чего можно судить о наличии заболеваний органов ЖКТ.
  6. Анализ кала на яйца глистов и простейших. Исследование необходимо, поскольку определенные паразиты способны поражать печень и вызывать возникновение сходных с гепатитом нарушений.

Инструментальная диагностика

Обязательно оценивается структура и состояние органов ЖКТ путем проведения:

  1. УЗИ;
  2. Эзофагогастродуоденоскопии (осмотр пищевода, желудка и 12-перстнй кишки с помощью эндоскопического оборудования);
  3. КТ (требуется для исключения возможности образования опухолей различного происхождения);
  4. биопсии печени (получение небольшого образца ткани для проведения гистологического исследования);
  5. эластографии (разновидность УЗИ, требуется для оценки степени фиброза).

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Способы лечения

Лечение аутоиммунного гепатита состоит в:

  • неукоснительном соблюдении диеты;
  • приеме медикаментов;
  • проведении операции (при тяжелом осложненном течении).

Диета

Больным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями. Диета при аутоиммунном гепатите подразумевает полное исключение из рациона:

  • консервов;
  • алкоголя;
  • бобовых;
  • кофе, какао;
  • жирной и жареной пищи;
  • острого.

Вместо этого следует употреблять:

  • легкие овощные супы;
  • любые кисломолочные продукты;
  • диетические сорта рыбы и мяса;
  • фрукты, овощи.

Обязательно нужно следить, чтобы рацион был сбалансированным и удовлетворял все потребности организма в питательных веществах.

Консервативное (безоперационное) лечение

Если были выявлены вовремя симптомы аутоиммунного гепатита, проводится лечение медикаментами. Пациентам назначаются:

  • кортикостероиды;
  • иммуносупрессоры;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Если осуществление консервативной терапии в течение 4-х лет не приводит к устранению признаков заболевания, нормализации показателей биохимии крови и замедлению прогрессирования цирроза печени, пациенту показано проведение операции. Ее суть состоит в трансплантации донорского органа. В большинстве случаев пересаживают часть печени родного человека.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Осложнения и последствия

В противоположность вирусным гепатитам аутоиммунный редко заканчивается спонтанным выздоровлением. Наоборот, при невмешательстве он быстро прогрессирует в активный цирроз печени, причем часто возникают другие аутоиммунные нарушения.

Осложнениями заболевания могут стать:

  • сахарный диабет;
  • плеврит;
  • артрит;
  • гломерулонефрит;
  • заболевания сердца;
  • язвенный колит;
  • системный кожный васкулит.

Прогноз

Прогноз выживаемости определяется интенсивностью воспалительного процесса. В легких случаях более 80% больных живут дольше 15 лет. Но при отсутствии полноценной терапии и тяжелом течении патологии только единицы живут более 5 лет.

Профилактика

Поскольку причины развития заболевания не известны, профилактические меры не разработаны. Большим вкладом в собственное здоровье станет правильное питание, регулярные физические нагрузки, употребление природных продуктов, помогающих иммунитету работать правильно.

Источник: https://MyPechen.com/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Читайте также:  Понос после алкоголя - как лечить

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа. Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию.

Не передается воздушно-капельным путем. Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатитАутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатитМиокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатитУЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатитМедикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения. В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени.

Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа. Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника.

Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатитЦирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.

Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.

Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени. Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор. Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник: https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит: что это и чем он опасен

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит — это серьезное хроническое заболевание печени, по непонятным причинам сопровождающееся постепенным разрушением ее клеток собственной иммунной системой. Изначально паренхима, то есть основная часть органа воспаляется, но при отсутствии своевременного лечения патология быстро прогрессирует и может приводить к развитию цирроза печени. В таких случаях клетки органа (гепатоциты) отмирают, а на их месте образуется грубая соединительная ткань, в результате чего печень не способна в полной мере выполнять свои функции.

В разной литературе можно встретить множество названий недуга, но чаще всего хронический аутоиммунный гепатит называют еще активным.

Эта патология относится к числу редких. О том, что такое аутоиммунный гепатит, чаще всего узнают девочки (от 10-ти лет) и молодые женщины (до 30-ти лет). Хотя иногда такой диагноз ставится женщинам в климактерическом периоде и мужчинам.

Клинические проявления

Заболевание проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения. Обычно оно начинается либо остро и очень напоминает развитие вирусного гепатита, либо проявляется нетипичными для поражений печени признаками.

Читайте также:  Campylobacter (кампилобактер) - что это?

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

  • слабость;
  • темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
  • отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать. В таких ситуациях прогноз крайне неблагоприятный.

Типы аутоиммунного гепатита

Разновидность патологии определяют по наличию антител определенного рода в сыворотке крови. Таким образом, аутоиммунный хронический гепатит бывает 3-х видов:

1 тип

Диагностируется при выявлении белков-антител к:

  • гладкомышечным клеткам;
  • актину-протеину, отвечающему за сокращение мышц;
  • антинуклеарным антителам — веществам, связывающимся с различными структурами ядра клетки.

2 тип

Определяется при обнаружении антител к микросомам (мельчайшим частичкам, образовывающимся при центрифугировании из различных внутриклеточных структур) клеток печени и почек.

3 тип

  • Устанавливается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену, то есть веществу, отвечающему за синтез белка.
  • Определение типа патологии очень важно, так как от этого зависит, как правильно ее лечить.

Причины возникновения

При аутоиммунном гепатите иммунитет человека активно борется со своими собственными здоровыми клетками и тканями.

Почему это происходит современной медицине до сих пор доподлинно не известно. Тем не менее предполагается, что такой сбой в работе иммунной системы может быть следствием перенесения вирусных заболеваний, в частности:

  • гепатитов А, В, С;
  • герпеса;
  • болезни Эпштейна-Барра.

Отдельные исследователи предполагают, что в развитии аутоиммунных заболеваний большая роль отводится присутствию определенного гена.

Но, что характерно, до 10 лет аутоиммунный гепатит у детей практически не возникает.

Симптомы

В целом патология может проявляться:

  • чрезмерной утомляемостью, мешающей больному заниматься обычными повседневными занятиями;
  • лихорадкой вплоть до 39 °С;
  • пожелтением кожи, слизистых оболочек, выделяющихся слюны, мочи и т.д.;
  • увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • появлением угрей;
  • болью и дискомфортом в животе, причем зачастую они локализованы с правой стороны в области подреберья;
  • нарушением работы суставов, что сопровождается болями и отечностью;
  • активным ростом волос по всему телу.

Нередко заболевание провоцирует синтез избыточного количества гормонов надпочечников. В таких случаях у пациентов отмечается комплекс симптомов, называемый кушингоид. К их числу относятся:

  • уменьшение мышц на руках и ногах, в результате чего они становятся слишком тонкими;
  • быстрый набор лишнего веса;
  • появление ярко-красного румянца на щеках;
  • образование растяжек (стрий) на бедрах, животе, ягодицах и т.д.;
  • пигментация кожи тех участков тела, которые чаще всего подвергаются трению, в частности, талии, локтей, шеи.

Но это не значит, что у больного должны присутствовать все вышеперечисленные признаки аутоиммунного гепатита. Для того чтобы заподозрить патологию и понять, что требуется консультация гастроэнтеролога, достаточно заметить наличие лишь нескольких из них.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита довольно сложна и многогранна. В большей степени такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний, причем в первую очередь проводится исследование на наличие вирусных гепатитов.

Методы диагностики

Изначально проводится:

  • анализ анамнеза заболевания и жалоб;
  • анализ анамнеза жизни.

В ходе беседы с пациентом врач выясняет, что и насколько долго его беспокоит.

Анализ анамнеза жизни

В обязательном порядке уточняется:

  • страдает ли больной от хронических заболеваний;
  • возникали ли ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости, сепсис;
  • есть ли наследственные патологии;
  • не было ли контакта с вредными веществами;
  • наличие вредных привычек;
  • принимал ли больной длительно какие-либо лекарственные средство и использует ли их до сих пор.

Физикальный осмотр

При осмотре пациента гастроэнтеролог:

  • обследует кожу и слизистые оболочки на предмет желтушности;
  • измеряет температуру тела;
  • пальпирует (ощупывает) и простукивает печень на предмет увеличения ее размеров и наличия болезненности.

Если в ходе этих мероприятий врач подозревает наличие печеночной патологии, он назначает дополнительные исследования: лабораторные и инструментальные.

Лабораторная диагностика

К числу обязательных анализов относятся:

  • ОАК. Важными параметрами являются уровень гемоглобина и лейкоцитов.
  • Биохимический анализ крови. Основными исследуемыми показателями являются активность фермента АСТ и уровень γ-глобулинов. На основании полученных результатов составляют прогноз.
  • Иммунологический анализ крови. Типичен подъем уровня γ-глобулинов. Кроме того, аутоиммунный гепатит выдают антитела к:a) гладкомышечным клеткам;б) микросомам;в) печеночным структурам;г) антинуклеарные антитела.
  • Анализ крови на вирусы гепатитов (A, B, C).
  • Копрограмма — исследование кала на предмет присутствия непереваренных частичек пищи, на основании чего можно судить о наличии заболеваний органов ЖКТ.
  • Анализ кала на яйца глистов и простейших. Исследование необходимо, поскольку определенные паразиты способны поражать печень и вызывать возникновение сходных с гепатитом нарушений.

Чтобы установить, нет ли цирроза, который вызвал аутоиммунный гепатит, осуществляется диагностика, заключающаяся в расчете RGA-индекса на основании величины выявленных при биохимическом анализе показателей. При RGA>2 риск развития цирроза минимален, в то время как при RGA

Источник: http://gepatolog.com/hepatitis/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит, что это? Причины, симптомы и лечение

В группу заболеваний органов пищеварительного тракта входит аутоиммунный гепатит. Эта патология характеризуется воспалением тканей печени. В основе лежит нарушение функционирования иммунной системы. При отсутствии лечения развивается печеночная недостаточность.

Что такое аутоиммунный гепатит

Эта опасная прогрессирующая болезнь носит воспалительно-некротический характер. При патологии в сыворотке крови появляются печеночно-ориентированные антитела.

Кроме того, в организме растет количество иммуноглобулинов. Если говорить простыми словами, то при аутоиммунном гепатите защитная система разрушает печень.

На данный момент не удалось до конца прояснить, что заставляет иммунитет становиться врагом организма.

Заболевание быстро развивается, приводя к печеночной недостаточности и циррозу, а это — огромный риск непоправимого исхода.

Что может сказать статистика? Аутоиммунный гепатит — это 10-20% случаев относительно общего числа хронических гепатитов. Достаточно редкая патология чаще поражает женщин (дамы болеют в 8 раз чаще мужчин).

У пика заболеваемости два «избранных» возрастных промежутка — от 20 до 30 лет и возраст после 55 лет.

Классификация

Принято разделять несколько разновидностей хронического аутоиммунного гепатита, которые будут отличаться в зависимости от антител. Таким образом, недуг делится на:

  • АИГ первого типа – характеризуется наличием антител к актину и волокнам, составляющим гладкую мускулатуру печени. Такая разновидность зачастую диагностируется в возрасте от десяти до двадцати лет, а также у лиц старше пятидесяти лет. При адекватной терапии удаётся достичь стойкой ремиссии, а при отсутствии лечения осложнения развиваются в течение трёх лет;
  • АИГ второго типа – имеет антитела к микросомам клеток таких органов, как печень или почки. Такой вид болезни характерен для детей от двух до четырнадцати лет. Течение данного гепатита отличается частыми рецидивами на фоне терапии, поскольку он устойчив к лекарственным препаратам;
  • АИГ третьего типа – отличается присутствием антител к растворимому печёночному антигену.

Клинические проявления

У каждого больного своя «история знакомства» с аутоиммунным заболеванием печени. Симптомы аутоиммунного гепатита отсутствуют примерно у 25% пациентов, и патология не проявляет себя вплоть до возникновения осложнений. Как правило, острое начало болезни трудно отличить от вирусного гепатита. Второй вариант — человек страдает от нетипичных для поражений печени проявлений.

В первом случае пациент чувствует слабость, теряет аппетит, отмечает, что его биологические жидкости стали темными, а кожа пожелтела. Второй случай сложнее. Из-за не свойственных печеночным болезням признаков специалисты не сразу могут точно поставить диагноз. Доктора предполагают, что пациент столкнулся с ревматоидным артритом, красной волчанкой или иным системным заболеванием.

В отдельных случаях резкому началу болезни сопутствует тяжелое состояние человека из-за развивающегося фульминантного гепатита. Большинство клеток печени погибает, при этом постоянно образуются токсины, поражающие головной мозг, который уже не может с ними бороться.

Нетрудно понять, что в подобных случаях прогноз весьма пессимистичен.

Профилактика

Увы, аутоиммунный гепатит, не та болезнь, что можно предотвратить. При данном виде гепатита возможна только вторичная профилактика, состоящая из регулярных посещений гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени.

Больным с данным заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных непрописанных врачом лекарственных препаратов.

Что приводит к болезни

Ученые пока не смогли полностью изучить факторы, ведущие к аутоиммунному гепатиту. Считается, что основная причина — дефицит иммунорегуляции, при котором организм теряет восприимчивость к своим же антигенам. В этом играет определенную роль генетическая предрасположенность.

Есть версия, что иммунитет может так негативно отреагировать на активную внешнюю инфекцию. Спровоцировать развитие патологии способны вирус Эпштейна-Барр, гепатиты А, В и С, корь и отдельные лекарства, например, интерферон.

У 35% заболевших отмечаются сопутствующие аутоиммунные синдромы:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • болезнь Грейвса;
  • витилиго;
  • гемолитическая и пернициозная анемия;
  • герпетиформный дерматит;
  • гингивит;
  • гломерулонефрит;
  • инсулинозависимый сахарный диабет;
  • ирит;
  • красный плоский лишай;
  • местный миозит;
  • нейтропеническая лихорадка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • перикардит и миокардит;
  • нейропатия периферических нервов;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • плеврит;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Кушинга;
  • синдром Шегрена;
  • синовит;
  • системная красная волчанка;
  • узловатая эритема;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • хроническая крапивница.

Чаще всего с аутоиммунным гепатитом «соседствует» болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, синовит и язвенный колит.

Стоит отметить, что у детей, которым еще не исполнилось 10 лет, аутоиммунный гепатит возникает очень редко.

Симптомы

Около трети случаев отличается внезапным началом болезни, проявления которой почти невозможно отличить от признаков острого гепатита. Такая особенность часто приводит к ошибочному диагнозу «вирусный гепатит» или «токсический гепатит». Человек слабеет, теряет аппетит, его моча темнеет. Наблюдается выраженная желтуха.

Если патология развивается постепенно, то желтуха проявляется незначительно. Время от времени пациент чувствуют тяжесть и боль под ребрами с правой стороны. В основном отмечаются вегетативные расстройства.

На коже пациентов появляются угри и сосудистые звездочки, видны признаки капиллярита и эритемы. В основном страдает лицо, шея и руки. От геморрагической сыпи остается пигментация. Кожные высыпания связаны с неполадками в эндокринной системе.

Читайте также:  Промывание желудка при отравлении: показания, цели, техника проведения

Полиартрит крупных суставов — одно из системных проявлений патологии. Аутоиммунный гепатит — это опасное сочетание поражения печени и расстройств иммунитета. Гломерулонефрит, диабет, миокардит, а также тиреоидит с язвенным колитом часто сопутствуют болезни.

  • Как уже говорилось, у 25% пациентов болезнь протекает, не проявляя себя, и человек узнает о диагнозе только на этапе цирроза.
  • Признаки вируса герпеса 4 типа, вирусного гепатита, цитомегаловируса или другого инфекционного процесса вызывают неуверенность в точности диагноза.
  • Для аутоиммунного гепатита характерны такие общие признаки:
  1. Человек не может вести нормальную жизнь из-за нездоровой утомляемости.
  2. Пациента лихорадит, температура может подняться до 39 градусов.
  3. Наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек, слюны, цвет мочи становится интенсивнее.
  4. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
  5. Кожа больного покрывается угрями.
  6. Человек чувствует боль в животе, болезненные ощущения сосредоточены в правой части тела.
  7. Суставы перестают нормально функционировать, отекают и с трудом двигаются.
  8. По всему телу начинают активно расти волосы.

Определение и общие сведения

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это хроническое воспалительно-некротическое заболевание печени невыясненной этиологии с аутоиммунным патогенезом и прогрессирующим течением, с исходом в криптогенный цирроз печени и исключением вирусных, алкогольных и лекарственных поражений печени, а также аутоиммунных холестатических заболеваний (первичный билиарный цирроз — ПБЦ и первичный склерозирующий холангит — ПСХ), гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона) и поражения печени при гемохроматозе и врожденном дефиците а1-антитрипсина.

АИГ протекает только как хроническое заболевание, поэтому, согласно Международной классификации хронических гепатитов (Лос-Анджелес, 1994), его обозначают как «аутоиммунный гепатит» без определения «хронический».

По мнению авторитетного гепатолога A.J. Czaja, «АИГ — это неразрешившийся воспалительный процесс в печени неизвестной этиологии».

АИГ — сравнительно редкое заболевание. Частота выявления АИГ варьирует в широких пределах: от 2,2 до 17 случаев на 100 тыс. населения в год. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (до 80%). АИГ впервые диагностируют в любом возрасте, но наблюдаются два возрастных «пика» заболевания: в 20-30 и 50-70 лет.

Этиология и патогенез

Этиология АИГ до сих пор не выяснена.

Патогенез АИГ связан с процессами аутоиммунизации. Аутоиммунизация обусловлена реакцией иммунной системы на тканевые антигены. Она проявляется синтезом аутоантител и появлением сенсибилизированных иммунокомпетентных клеток — лимфоцитов. Синонимами термина «аутоиммунизация» являются:

При АИГ существует напряженное равновесие между аутоагрессией и толерантностью.

Клинические проявления

  1. Общие клинические симптомы: быстрая утомляемость; мышечные и суставные боли (миалгии, артралгии); снижение работоспособности; иногда — субфебрилитет.
  2. Дополнительные симптомы АИГ: неприятные ощущения (дискомфорт) в правом подреберье и эпигастрии; снижение аппетита; тошнота; аменорея (у женщин).
  3. Объективные данные: гепато- и спленомегалия; телеангиэктазии; пальмарная эритема; на определенном этапе — желтуха.
  4. Специфических для АИГ клинических симптомов не существует.
  5. Выделяют 3 типа АИГ
  6. :
  7. АИГ 1-го типа

— это «классический» вариант болезни; страдают преимущественно молодые женщины.

Встречается в 70-80% всех случаев АИГ. Отмечается высокий эффект иммуносупрессивной терапии. Через 3 года развитие ЦП наблюдается не чаще, чем у 40-43% больных АИГ. Для 1-го варианта АИГ характерны: гипер- γ -глобулинемия, высокая СОЭ, наличие в крови антинуклеарных (ANA) и антигладкомышечных SМА) антител.

Основным аутоантигеном при АИГ 1-го типа является специфический печеночный протеин (liver specific protein — LSP), — именно он становится мишенью для аутоиммунных реакций.

АИГ 2-го типа

развивается чаще всего в детстве (второй «пик» заболеваемости встречается в 35-65 лет). Чаще болеют девочки (60%). Болезнь, как правило, протекает неблагоприятно, с высокой активностью патологического процесса в печени.

Нередко наблюдается фульминантное течение АИГ с быстрым формированием ЦП: через 3 года у 82% больных. Иммуносупрессивная терапия часто недостаточно эффективна.

В крови у больных в 100% случаев обнаруживают аутоантитела к микросомам печени и почек 1-го типа (liver-kidney microsomes — LKM1).

АИГ 3-го типа

в последнее время рассматривают как несамостоятельную форму болезни. Возможно, это — атипичный вариант АИГ 1-го типа. Болеют в основном молодые женщины. В крови у больных определяют присутствие аутоантител типа SLA/LP, однако в 84% случаев обнаруживают также аутоантитела ANA и SМА, характерные для АИГ 1-го типа.

Считаем необходимым еще раз отметить, что образование аутоантител при АИГ не относится к проявлениям иммунной реактивности. Их следует рассматривать не как патогенетический фактор поражения печени при АИГ, а как его следствие. Определение аутоантител к структурным элементам печени имеет в основном не патогенетическое, а сугубо диагностическое значение.

  • При морфологическом исследовании ткани печени (биопсия) у больных АИГ выявляют:
  • • густую мононуклеарную (лимфоплазмоцитарную) воспалительную инфильтрацию перипортальных полей с нарушением границ печеночных долек и целостности пограничной пластинки;
  • • проникновение клеточных воспалительных инфильтратов в дольки печени с образованием ступенчатых, лобулярных и мостовидных некрозов.
  • При этом основную массу клеточных инфильтратов составляют Т-лимфоциты (главным образом СД4+-хелперы-индукторы и в меньшей степени — СД8+-супрессоры, обладающие цитотоксическим эффектом), но эти изменения нельзя назвать строго специфичными для АИГ.

Аутоиммунный гепатит: Диагностика

Лабораторные данные. В крови у больных АИГ определяют: повышенный уровень аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ): в 5-10 раз; гипер- γ -глобулинемию: в 1,5-2 раза; повышенное содержание иммуноглобулинов, особенно IgG; высокую СОЭ (до 40-60 мм/ч). Иногда (при холестатическом варианте АИГ) умеренно повышается содержание ЩФ (щелочная фосфатаза ) и у-ГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).

В терминальной стадии АИГ развивается криптогенный цирроз печени (ЦП) с явлениями портальной гипертензии, отечно-асцитическим синдромом, варикозным расширением вен пищевода и желудка и кровотечением из них; печеночной энцефалопатией и комой.

В диагностике АИГ необходимо повторное (обязательно!) обнаружение в крови аутоантител к тканям печени в высоких концентрациях (более 1:80) с одновременным повышением (в 5-10 раз) уровня аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ). При этом определяют наличие аутоантител:

  1. к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM1);
  2.  к ядрам гепатоцитов (ANA);
  3.  к гладкомышечным элементам печени (SMA);
  4.  к растворимому печеночному антигену (SLA/LP);

Возможно ли, что геморрой пройдет сам без лечения?

к печеночному специфическому протеину (LSP) и др.

Типичными маркерами АИГ являются также антигены гистосовместимости системы HLA: В8, DR3 и DR4, особенно среди населения европейских стран (иммуногенетический фактор).

В последнее время установлено высокое диагностическое значение при АИГ обнаружения в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител Р-типа (атипичных-p-ANCА), выявляемых методом непрямой иммунофлуоресцентной микроскопии, — их определяют у больных АИГ в 81% случаев [27]. Для выявления в крови циркулирующих аутоантител используют реакции: преципитации; пассивной гемагглютинации; связывания комплемента и флуоресценции.

Наличие клеточной сенсибилизации определяют реакцией бласт-трансформации лимфоцитов (рБТЛ) и ингибиции миграции лейкоцитов (ИМЛ).

Диагноз АИГ — это диагноз исключения.

Международная группа по изучению АИГ разработала балльную систему оценки диагностических критериев, облегчающую распознавание АИГ. Критерии диагностики АИГ включают следующие пункты, оцениваемые в баллах:

  • пол (преимущественно женский);
  •  биохимический иммуновоспалительный синдром (повышенный уровень иммуноглобулинов, особенно IgG; повышенная реакция БТЛ на ФГА и др.);
  •  гистологические изменения (воспалительные инфильтраты; ступенчатые некрозы и др.);
  •  высокий титр противопеченочных аутоантител (ANA, SМА, LKM1 и др.: более 1:80);
  • гипер- γ -глобулинемию;
  •  наличие характерных для АИГ гаплотипов системы HLA (B8, DR3, DR4);
  •  эффект иммуносупрессивной терапии.

При достоверном диагнозе АИГ количество баллов превышает 17; при вероятном АИГ — варьирует от 12 до 17.

В части случаев АИГ может сочетаться с другими заболеваниями аутоиммунной природы: с первичным билиарным циррозом (ПБЦ) или с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), что получило наименование «перекрестный синдром» (overlap syndrome)

Диагностика

Диагностику этой патологии нельзя назвать простой. Чтобы поставить диагноз, необходимо исключить другие болезни, в первую очередь — вирусные гепатиты.

Сначала доктор должен провести анализ анамнеза болезни и жалоб, а также анализ анамнеза жизни. Специалист беседует с пациентом и узнает, что именно беспокоит больного, как долго длится это состояние.

Сбор анамнеза

Что должен уточнить врач:

  1. Есть ли в анамнезе какие-либо хронические болезни.
  2. Страдал ли раньше пациент от сепсиса и воспаления в органах брюшной полости.
  3. Не носят ли определенные патологии наследственный характер.
  4. Не контактировал ли больной с токсичными веществами.
  5. Есть ли у больного пагубные привычки.
  6. Употреблял ли пациент какие-то препараты в течение долгого времени и употребляет ли их сейчас.

Лечение аутоиммунного гепатита

В чем заключается лечение аутоиммунного гепатита? Во-первых, больной должен следовать диете. Во-вторых, проводится лечение препаратами. В-третьих, пациента отправляют на операцию (в тяжелом случае).

Диета

  • Пациент должен не отклоняться от рекомендаций гастроэнтеролога, питаясь правильно и сбалансированно. Есть надо небольшими порциями, но часто — 4 раза в день (лучше 6). Лечебная диета исключает кофе и какао, спиртное, консервы, острую, жирную и жареную пищу.

В рационе должны быть кисломолочные продукты, нежирная рыба и мясо, легкие супы из овощей, фрукты.

Надо составить рацион таким образом, чтобы организм получал все нужные вещества.

Консервативная терапия

  • При симптомах аутоиммунного гепатита назначается медикаментозная терапия. Для лечения понадобятся иммуносупрессоры, кортикостероиды и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

  • Если четырехлетнее лечение консервативным методом не привело к нужному результату, то пациенту назначают операцию, при которой больному пересаживают донорский орган. Донором, как правило, становится кровный родственник.

Источник: https://AptekaTamara.ru/zhkt-zabolevaniya/autoimmunnyj-gepatit.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector