Болезнь уиппла — симптомы, причины, диагностика

Болезнь Уиппла – достаточно редкая патология, связанная с поражением кишечника продуктами жизнедеятельности бактерий (мукополисахаридами). Согласно данным статистики 2004 года в мире было всего зарегистрировано 30 эпизодов болезни Уиппла.

Первые упоминания об этом патологическом процессе встречаются в 1907 году (США). Методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) был выделен возбудитель заболевания – Tropheryma whippеlii, названная в честь её открывателя, собственно – Дж. Уиппла.

О возбудителе болезни Уиппла

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностикаБолезнь Уиппла

Является бактерией (относится к актиномицетам), хотя довольно долго эту группу организмов считали грибами, из-за своеобразного ветвящегося мицелия, оказавшимся, впоследствии, сложным мукополисахаридом. Клеточная стенка у этой бактерии трёхслойная, поэтому макрофаги (клетки иммунной системы) не могут её переварить. После захвата макрофагом, бактерия продолжает отлично себя чувствовать и размножаться.

Макрофаги после этого вообще перестают поглощать любые бактерии, что способствует ослаблению организма, а лимфоузлы «засоряются» мукополисахаридами, которые выделяют троферимы Уиппла.

Воспаление лимфоузлов приводит к уменьшению числа иммунокомпетентных клеток – Т и В лимфоцитов.

В результате – организм становится лёгкой добычей для инфекций, а в кишечнике и региональных лимфоузлах развивается воспалительный процесс.

Причины болезни Уиппла

До сих пор не ясны. Как всегда, в таких случаях, указывают на генетическую предрасположенность, как фактор риска развития болезни Уиппла.

Достаточно много людей являются носителем Tropheryma whippеlii без всякого для себя вреда, да и вокруг нас Tropheryma whippеlii  вполне достаточно (в почве и воде).

 Считается, что активизации бактерии способствует резкое снижение иммунитета. Причинами могут быть:

  • Постоянный стресс, психические заболевания или реактивный психоз на смерть близких, катастрофу, угрозу жизни;
  • ВИЧ, хронический герпес, туберкулёз, онкологические заболевания, псориаз и другие состояния, вызывающие иммунодефицит.

Симптомы болезни Уиппла

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностикаУвеличенные лимфоузлы

Заболевание достаточно сложно диагностируется, поскольку симптомов может быть довольно много, и, при том, самых разнообразных. Могут поражаться любые органы, инфекция распространяется по лимфатической системе из кишечника в печень, нервную систему, лёгкие.

Преимущественно заболевают лица, работающие с землёй и домашними животными в возрасте 40-50 лет.

Стадии заболевания:

  • Первая стадия характеризуется повышением температуры, болью в суставах по типу ревматоидного артрита;
  • На второй стадии – на первый план выступает нарушение всасывания питательных веществ, т.н. мальабсорбция. Процесс вызван массивной инфильтрацией слизистой кишечника троферимой Уиппла – бактерия не то, чтобы разрушает слизистую, но всасываться некоторым веществам мешает, плюс – замещает собой нормальную флору кишечника. В результате наблюдается сильное похудание и тяжёлое нарушение обмена веществ;
  • Третья стадия болезни Уиппла сопровождается тяжкими поражениями сердечно-сосудистой, нервной систем. Кроме этого, все слизистые оболочки воспалены – т.н. полисерозит.

Стадии процесса

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Боль в суставах

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Мальабсорбция, сопровождающаяся диареей

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Анорексия

Поражения суставов при болезни Уиппла

Суставные симптомы появляются раньше кишечных у 2 из 3 больных. Связаны с большим количеством токсинов, попадающих в кровь, и травмирующих ткани сустава. Протекают по типу полиартралгии, т.е.

боль возникает сразу в нескольких суставах. Боли летучие, продолжительностью от часа до нескольких суток. После приступа – сустав абсолютно нормально себя чувствует.

Никаких рентгенологических изменений после этого не обнаруживается, объём движений сохраняется.

Кишечные симптомы болезни Уиппла

Диарея при болезни Уиппла сопровождается, как правило, субфебрильной (до 380 С) температурой. Больной постоянно опорожняет кишечник – 10 и более раз в сутки. Кроме этого, данный процесс может сопровождать:

  • Полифекалия – объём каловых масс может составлять до 2,5 кг в сутки;
  • Стеаторея – нарушение всасывания жиров, при котором наблюдается кал белого цвета;
  • Креаторея – в кале содержатся непереваренные мышечные волокна;
  • Амилорея – в кале избыточное содержание крахмала.

Кроме этого, в некоторых случаях наблюдается дёгтеобразный стул. Это состояние часто путают с желудочным кровотечением, однако в данном случае – причиной является нарушение всасывания витамина К.

Боль в животе возникает приступообразно, в области пупка. Как правило, заболевание сопровождается вздутием живота. Может возникать тошнота, вплоть до рвоты.

Некишечные симптомы

  • Увеличенные лимфоузлы. При длительном течении заболевания практически все лимфоузлы увеличены, что нередко заставляет врачей искать злокачественные новообразования, для которых характерна аналогичная генерализованная лимфаденопатия;
  • Воспалённые глаза. Болезнь Уиппла часто сопровождается увеитом (воспаление сосудистой оболочки глаза);

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностикаВоспаленные глаза

  • Синдром хронической усталости, потеря массы тела.
  • полигиповитаминоз. Витамины не усваиваются, поскольку нарушено всасывание, и не вырабатываются – поскольку погибла нормальная микрофлора кишечника.

Симптомы авитаминоза при болезни Уиппла

  • Дефицит тиамина вызывает онемение кожи на руках и ногах, бессонницу;
  • Недостаток никотиновой кислоты приводит к изменениям кожи по типу пеллагры;
  • Дефицит рибофлавина приводит к воспалению слизистой рта.

Кроме этого может появиться кровоточивость дёсен, телеангиоэктазии на коже (сосудистые звёздочки).  Прогрессирует остеопороз и остеомаляция (разрушение костной ткани). Это приводит к многочисленным эпизодам переломов.

Могут наблюдаться расстройства зрения, судороги, атрофия мышц, тахикардия и другие нарушения сердечного ритма.

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностикаКровоточивость десен

У больных могут быть проявления слабоумия в сочетании с различными типами «косоглазия».

Поражение сердечнососудистой системы

Чаще всего развивается перикардит (воспаление околосердечных оболочек), несколько реже (у каждого четвёртого больного) воспаляются структуры самого сердца.

Если эндокардит обусловлен именно бактериальным поражением, то страдают в первую очередь митральный и аортальный клапан.

Как правило, процесс деформации клапанов сердца протекает бессимптомно, и не выявляется даже при эхокардиографии.

Поражение клапанного аппарата сердца с течением времени приводит к сердечной недостаточности, последствия этого процесса не проходят даже при клиническом излечении болезни Уиппла.

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностикаОстеопороз

Кроме этого, если у больного уже есть стенокардия (сужение сосудов сердца), то из-за воспаления коронарных сосудов это состояние усугубляется, что является причиной инфарктов у больных этой группы.

Словом, при болезни Уиппла опосредованно может развиться клиника целого ряда заболеваний, и причину зачастую ищут где угодно. Прояснить ситуацию может только грамотная диагностика.

Диагностика болезни Уиппла

  • Эндоскопия с забором биоптата слизистой тонкой кишки. Только в том случае, если в образце обнаружат большое количество Tropheryma whippеlii, врач сможет поставить правильный диагноз. Кроме этого – слизистая кишечника покрыта жёлтыми бляшками (нарушенный обмен липидов);
  • Гистология биоптата – обнаруживаются пенистые макрофаги, «наглотавшиеся» троферим. Кроме того, такие изменённые макрофаги могут попадаться в любой точке организма больного, что иногда обнаруживают при гистологии тканей по совсем другому поводу, например – в дерматовенерологическом диспансере, или в кабинете гинеколога. Опытный врач в этом случае сможет заподозрить болезнь Уиппла на самых ранних этапах;
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Если врач хочет узнать, есть ли в организме троферимы Уиппла, то он назначает данное исследование. Разумеется, само наличие бактерии не означает болезнь Уиппла. Для окончательного диагноза необходимо провести эндоскопическое исследование;
  • Рентген органов брюшной области, компьютерная томография. Эти методы позволяют обнаружить последствия поражения лимфатической системы – выпот в околосердечную сумку или плевральную полость, увеличенные группы лимфоузлов, асцит;
  • Общий анализ крови. Практически всегда наблюдается картина воспаление – высокое СОЭ (скорость оседания эритроцитов), повышенное количество лейкоцитов, умеренное снижение гемоглобина;

Болезнь Уиппла часто путают с болезнью Крона, раком тонкой кишки и другими системными заболеваниями.

Лечение 

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностикаЭндоскопия слизистой кишечника

До применения антибиотиков в лечении болезни Уиппла больные умирали через 1-2 года после постановки диагноза. Диагноз, надо сказать, ставился достаточно долго – 10 лет (в среднем).

В настоящее время схема терапии выглядит так:

  • Назначается антибиотик для подавления активности троферим: тетрациклин, метациклин, бензил-пенициллин цефтриаксон, меропенем. Как правило, изначально используют достаточно мощное антибактериальное средство, что позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания. Если присутствует сильное поражение центральной нервной системы, назначают антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (в мозг) – хлорамфеникол, рифампицин;
  • При тотальном воспалительном процессе назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) курсом на 3 месяца;
  • Для коррекции нарушений всасывания назначается высококалорийная белковая диета, постоянные курсы витаминотерапии, ферментные препараты (мезим, пангрол и т.п.);
  • При постоянной диарее назначают различные солевые растворы;
  • Спазмолитики, а также прокинетики помогают нормализовать стул и сократимость;
  • Для восстановления нормальной флоры кишечника рекомендуются пробиотики.

Своевременное лечение болезни Уиппла позволяет добиться стойкой ремиссии, которая может продолжаться десятилетиями. Важно соблюдать все рекомендации врача, особенно на этапе диагностики, поскольку именно определение истинной причины заболевания и является главной проблемой в данном случае.

Источник: https://pancreatit.info/kak-vyiyavit-bolezn-uippla-i-kak-s-ney-borotsya/

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение :

Болезнь Уиппла, кишечная (интестинальная) липодистрофия, липогранулематоз брыжейки — все это названия одной инфекционной патологии системного характера с преимущественным поражением тонкого кишечника.

При заболевании, кроме регионарных лимфоузлов, поражаются сердечная и нервная системы, суставы и органы пищеварения. Первое описание заболевания сделано в 1907 г.

американским патологоанатомом Джорджем Уипплом, наблюдавшим в аутоптате умершего от неизвестной болезни больного резкое увеличение брыжеечных лимфоузлов в сочетании с полисерозитом.

Распространенность

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Болезнь Уиппла чаще возникает у мужчин (30:1) в возрасте от 40 до 50 лет европеоидной расы. Заболевание настолько редкое, что с 1907 г. по 1988 г. было зарегистрировано всего 1000 случаев, из них 80 % больных составили мужчины, проживавшие в Северной Америке и Центральной Европе.

Болезнь Уиппла у детей также может развиться в возрасте 3 лет. Не исключено, что многие заболевшие были инфицированы в детском возрасте и оставались носителями.

Этиология болезни Уиппла

Хотя Уиппл с самого начала говорил об инфекционном начале патологии, многие исследователи с ним не согласились, и только в 1992 г. бактериальная этиология была подтверждена.

Этому помогла проведенная реакция ПЦР. Было установлено, что возбудитель — Tropherymawhippelii — бактерии, родственные семейству актиномицетов. Название происходит от греч. слова trophe – питание, eryma – барьер. Бактерии обнаружены в слизистой интестинума.

Точная причина болезни, даже с выявленным возбудителем, остается неясной. Собранный материал во многом противоречив. В настоящее время большое значение придается снижению иммунитета и генетической предрасположенности.

Макрофаги при данной патологии вдруг теряют способность к уничтожению патогенов. Троферимы спокойно пребывают в макрофагах в самой острой стадии болезни. Это происходит потому, что поверхностные их антигены имеют сходство с тканевыми антигенами человека и иммунная система их не распознает.

Возбудитель болезни Уиппла — T. whippelii или TW— это грамположительная бактерия, продолговатой формы, размером до 2 мкм, с трехслойной клеточной оболочкой. Она имеет одну круговую хромосому и небольшой размер генома. Не все штаммы являются патогенными, а только некоторые.

Читайте также:  Почему на УЗИ увеличена печень

Пути заражения

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Даже значительное заражение стоячих вод и почвы массовой заболеваемости не вызывает. Чаще патологии подвергаются люди, часто контактирующие с почвой и животными.

Путь попадания бактерии к человеку также неясен. Близкие контакты с больным роли не играют. Дополнительные факторы заражения оставляют вопрос открытым. От больного инфекция не передается. Период инкубации неизвестен.

Патогенез

В процессе патогенеза болезни Уиппла макрофаги слизистой тонкого кишечника оказываются нашпигованными возбудителем — инфильтрация. Они здесь активно размножаются и накапливаются, постепенно проникая в лимфоузлы. А далее по лимфостволам проходят и в другие органы.

Слизистая повреждена и выполнять свою работу по всасыванию питательных веществ (мальабсорбция) не может. В ее межклеточном пространстве каплями скапливается жир.

Кровеносные капилляры, а за ними и лимфопути постепенно сдавливаются инфильтрированной стенкой кишечника, которая к этому времени уплотняется, отекает, и на ее оболочке появляются желтоватые узелковые высыпания.

При рассмотрении под микроскопом кишка имеет пятнистый вид. Стенки ее утолщены, растянуты, ворсинки также утолщены и укорочены, поверхность слизистой зернистая. Брыжейка утолщена, мезентериальные лимфоузлы увеличены.

Формы заболевания

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Различают 3 формы патологии, которые являются и ее стадиями, проходят последовательно:

  1. Первая стадия – симптомы внекишечные, температура повышается до 38,5 градусов и выше. Диагностируются артриты и лимфадениты.
  2. Вторая стадия – вследствие поражения органов пищеварения возникает гиповитаминоз, дефицит питания, больной быстро истощается.
  3. На третьей стадии присоединяются поражения других органов и систем.

Симптоматические проявления

Начало заболевания острое – озноб, миалгии и артралгии, артриты – у 48 % больных, лимфадениты. Суставные боли мигрирующие.

На 2 стадии пищеварение нарушено из-за поносов — в 75 % случаев. Каловые массы пенистые, или мазевидные, обильные и зловонные. Стеаторея у 13 % больных.

У каждого восьмого больного – вздутие живота. У половины больных околопупочные колики в животе в виде приступов после еды.

Нарастает потеря веса тела у 80-100 % больных. Из-за развития мальабсорбции нарушается питание тканей и возникают поражения ротовой полости: глосситы, хейлиты, гингивиты. Вечерняя слепота.

Еще позднее, спустя 1,5-2 года, симптоматика оказывается в стадии манифестации – диарея до 10 раз в сутки, с большим количеством жира. Иногда стул может быть темным, поскольку снижена свертываемость крови и внутри кишечника могут быть кровотечения.

Кожа становится сухой и пигментированной, появляются эритемы, выпадают волосы и ломаются ногти. Инфекция задевает и органы дыхания, возникают в 50 % случаях плевриты, трахеиты и бронхиты, они постоянно рецидивируют. Частым симптомом становится непродуктивный кашель.

В 30–55 % случаев поражается миокард – возникают воспаления любых оболочек сердца и венечных сосудов.

Неврологическая симптоматика чаще всего развивается через несколько лет, знаменует собой ухудшение прогноза и проявляется в:

  • развитии слабоумия у половины пациентов;
  • поражении мозжечка и нарушений походки (25 %);
  • параличе мышц глаза (50 %);
  • миоклонии — непроизвольных движениях из-за поражения мозговых структур; судороги (25 %).
  • У 50 % больных могут возникать аффективные расстройства в виде депрессий и тревоги.
  • Со стороны органов зрения — односторонний птоз (23 %), анизокория (18 %), увеиты, ретиниты, кератиты, иридоциклиты.
  • К этим всем проявлениям присоединяется недостаточность надпочечников – снижение АД, сахара и натрия в крови, бронзовый оттенок кожи, отсутствие аппетита.

Диагностические мероприятия

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Патологию можно заподозрить при сочетании диареи и артралгий. Температура сохраняется, больной истощается, лимфоузлы увеличены, но признаков по типу артрита не устанавливается.

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является анализ биоптата из ДПК. Другие исследования могут только оценить тяжесть течения, стадию заболевания.

ОАК выявляет анемию. Биохимия крови определяет белковые фракции, содержание электролитов крови — железо, натрий, калий, кальций витамины. Визуализация слизистой кишечника возможна при проведении эндоскопии. Анализ крови помогает обнаружить стеаторею.

ПЦР обнаружит возбудителя. МРТ и КТ дает информацию о состоянии внутренних органов. УЗИ сердца проводится при поражении сердечной мышцы.

Ирригоскопия – рентген с барием тонкого кишечника: при рассматриваемом заболевании тонкий кишечник расширен из-за инфильтрации, ворсинки воспалены, контуры крупнозубчатые. Складки слизистой утолщены и неэластичны.

Осложнения и последствия

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и летальность с присоединением кишечных проявлений неизбежна.

Также главной причиной смерти становится недостаточность надпочечников, отек мозга, воспаления сердечной мышцы, анемии и кахексии.

Рецидивы заболевания – чаще всего из-за некорректности лечения. Как осложнение развивается полиорганная недостаточность, наступает потеря трудоспособности.

Принципы лечения

Терапия включает в себя не только ЛС, но и диетотерапию.

Клинические рекомендации по болезни Уиппла сводятся к проведению антибактериальной терапии (этиотропному лечению), приему глюкокортикостероидов для уменьшения воспаления.

Также назначаются ферменты для улучшения пищеварения. Согласно национальным рекомендациям по болезни Уиппла, активное лечение необходимо продолжать до полного исчезновения патогистологических признаков.

Список антибиотиков

Они должны быть бактерицидными и хорошо проникать через ГЭБ. В основном – это препараты тетрациклинового ряда:

  • «Тетрациклин», «Доксициклин», «Тайгециклин», «Метациклин»;
  • производные пенициллина — «Ампициллин»;
  • аминогликозиды — «Стрептомицин»;
  • цефалоспорины.

При поражении головного мозга применяют «Рифампицин» и «Левомицетин», пенициллин со стрептомицином с последующим бисептолом по схеме. Сочетание антибиотиков с «Бисептолом» очень эффективно.

Лечение антибиотиками не меньше 2-5 месяцев. Их периодически меняют для исключения привыкания. Следующие 9 месяцев терапия носит интермиттирующий характер — (3 дня прием, 4 дня перерыв и повтор). «Бисептол» идет как поддерживающая терапия на протяжении 1-2 лет. Введение препаратов исключительно парентеральное, поскольку всасываться в кишечнике они не будут.

При болях в животе показаны спазмолитики. Для уменьшения перистальтики назначается «Имодиум» или «Лоперамид».

Клиническими рекомендациями по болезни Уиппла считается поддержка пищеварения ферментными препаратами с липазой — «Пангрол», «Ораза», «Мезим», «Фестал», «Панзинорм», «Креон» и пр.

Для выведения шлаков – используют препараты висмута и энтеросорбенты. В лечение обязательно включают ГКС.

Симптоматическая терапия проводится и для лечения, и профилактически — это витамины (группы В, А, Е, Д, С, К, фолиевая кислота), железосодержащие препараты, инфузионная терапия.

При правильном подборе антибиотика уже к концу первой недели сила кишечных проявлений падает, температура нормализуется. Суставной синдром также нивелируется в течение месяца, улучшается глазная симптоматика и общее самочувствие, появляется аппетит. Однако неврологические симптомы болезни Уиппла только смягчаются, но чаще не устраняются.

Назначается прием «Ко-тримоксазола» на 1-2 года. Он хорошо профилактирует неврологическую симптоматику.

Даже при самом хорошем лечении не исключаются рецидивы. Терапия проводится до исчезновения T. whippeii в биоптатах из ДПК.

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), оно должно контролироваться реакцией ПЦР во время и после терапии.

Критерии эффективности лечения

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Без лечения болезнь Уиппла быстро прогрессирует. Артралгии и лихорадка устранимы через месяц антибактериальной терапии, а кишечник восстанавливается гораздо медленнее. По его биоптату оценивается эффективность лечения. Зараженные макрофаги должны в конечном итоге исчезнуть.

Некоторые исследователи возражают против частых биопсий, считая возможным присутствие макрофагов возможным в течение ряда лет. В результате лечения ворсинки кишки могут восстановиться, но расширенность сосудов и капли жира держатся долго.

Полного выздоровления при болезни Уиппла не бывает. Даже через 10-20 лет не исключены рецидивы. Больной должен проходить лечение в специализированных центрах.

Специальная диета

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Показан стол № 5. В рационе содержание жиров должно быть уменьшено до 30 г в сутки, белков – до 150 г. Разрешены: вчерашний хлеб, компоты и чай, овощные супы и нежирный творог, постное мясо, каши, некислые фрукты.

Запрещаются: животные жиры — сало, жирное мясо и рыба, щавель и сдоба, острые приправы, кофе, шоколад и мороженое, спиртное, жареные блюда. Назначают специальные питательные смеси для еды и в/венное питание «Альбумином» и аминокислотами.

Каковы прогнозы

Симптомы и лечение болезни Уиппла определяют весь дальнейший прогноз. Роль играет стадия болезни и адекватность терапии. Активная терапия должна смениться поддерживающей и регулярными обследованиями. При поздней диагностике прогноз ухудшается.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики нет. Могут быть только общие рекомендации по болезни Уиппла: меры направлены на предупреждение рецидивов, поэтому постоянный контроль гастроэнтеролога необходим ежеквартально, каждые полгода нужно обследоваться у инфекциониста.

Осмотр кишечника проводится эндоскопом регулярно. При гиповитаминозе показан профилактический прием поливитаминов с минералами. Также должен быть регулярным прием ферментных препаратов.

Источник: https://www.syl.ru/article/389293/bolezn-uippla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, клинические рекомендации

В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Одни очень распространены, а другие — представляют собой редкие патологии, поражающие не только органы пищеварительной системы. Таковой является болезнь Уиппла или липофагический кишечный гранулематоз. Рассмотрим, каковы ее основные симптомы и лечение, выясним, положена ли группа инвалидности страдающим тяжелой формой недуга.

Общие сведения

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.

Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.

Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году.

Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков.

Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает — блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.

Причины развития

В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.

Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:

  • нарушение иммунной защиты;
  • хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
  • несбалансированный рацион питания;
  • болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
  • тяжелые гельминтозы.
Читайте также:  Как передается кишечная инфекция: пути и механизмы передачи

Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма.

Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц.

В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).

Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру.

Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия).

Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.

Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы.

В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблоках, слизистых бронхов и легких, структурах головного мозга.

Заболевание приобретает признаки системной патологии.

Симптоматика

Липофагический кишечный гранулематоз имеет несколько стадий развития, последовательно переходящих одна в другую. Они отличаются областью поражения, основными симптомами, свидетельствующими о прогрессировании болезни и постепенном ухудшении самочувствия.

Внекишечная стадия

Первая стадия болезни Уиппла в большинстве случаев сопровождается резким подъемом температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что является причиной развития блуждающих полиартритов. Кратковременные периоды обострений болезни сменяются ремиссиями. Пациента мучают приступообразные боли, сопровождающие воспаления суставных сумок.

Кишечная стадия

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

На этой стадии происходят изменения стенки кишечника. Она уплотняется и растягивается. Столбчатые эпителиоциты (кишечные ворсинки) меняют свою форму, становятся значительно толще и короче. Тем самым существенно ухудшается качество переваривания пищи.

Системные поражения

Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями.

Присоединяются неврологические симптомы (нарушения координации, потеря чувствительности конечностей), развивается глухота, ухудшается зрение.

В дальнейшем в процесс вовлекаются бронхи и легкие, вследствие чего развивается сухой кашель, болезненная одышка. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны воспаления околосердечной сумки (перикардит).

Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Дальнейшее вовлечение в процесс мозговых структур вызывает клинические признаки деменции. Пациент жалуется на плохую память, может страдать речевая функция. Начинаются нарушения сна. Возможно развитие судорожных состояний, параличей.

Основные методы обследования

На начальных стадиях диагностировать болезнь Уиппла очень трудно, поскольку во многих случаях она протекает бессимптомно. В большинстве случаев точный диагноз ставится уже тогда, когда ее проявления приняли системный характер.

После сбора анамнеза, для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:

  • Общий анализ крови проводится с целью подтверждения изменений, характерных при наличии липодистрофии кишечника (высокое СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипокальцемия).
  • Эзофагогастродуоденоскопия помогает увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Метод позволяет выявить деформацию стенок, наличие воспаления.
  • Рентгенологическая диагностика кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
  • Биопсия верхнего отдела тонкой кишки дает возможность получить представление об особенностях болезни, определяющих ее патогенез (увидеть скопления видоизмененных макрофагов с чужеродными частицами).
  • УЗИ брюшной полости делает видимыми увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.
  • Анализ, который носит название «полимеразная цепная реакция» (ПРЦ) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.

Терапевтические меры

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Периодически ход лечения болезни Уиппла контролируется при помощи метода ПРЦ, компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В этом случае возобновляют антибактериальную терапию, продолжая курс в течение 2 лет.

Попутно с основным лечением применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя:

  • Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни, купировать воспалительный процесс.
  • Цитостатические препараты назначают при наличии артритов и полиартритов для того, чтобы устранить симптомы поражения суставов.
  • Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи, применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
  • Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция, общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.

Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, позволяющем свести к минимуму болезненные проявления и добиться длительной и качественной ремиссии.

Избежать обострений поможет высококалорийная диета. Преимущество следует отдавать пище с высоким содержанием белков. Обязательно следует включать нежирные мясо и рыбу, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, принимать ее следует часто (5-6 раз в день), малыми порциями.

Профилактика заболевания

Риск инфицирования бактерией Троферима Уиппла помогут снизить профилактические рекомендации. Прежде всего, это мероприятия направленные на поддержание иммунной защиты организма. Очень важно избегать купания в неизвестных водоемах. Вода в них может быть заражена сточными сбросами, а это многократно увеличит возможность инфицирования Троферима Уиппла.

Прогноз

Болезнь Уиппла – тяжелая патология, которая не поддается полному излечению. Грамотно подобранная терапия помогает достичь длительной ремиссии. Прогноз болезни в этом случае благоприятный, хотя риск возникновения рецидивов всегда существует.

Пациенты, страдающие рецидивирующей формой патологии, могут получить инвалидность.

При частичной потере трудоспособности присваивается вторая группа инвалидности, при которой человек может выбрать специальность с облегченными условиями труда в соответствии с состоянием своего здоровья.

Источник: https://mykishechnik.ru/zabolevaniya/bolezn-uippla-simptomy-i-lechenie-klinicheskie-rekomendacii.html

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Болезнь Уиппла – это редко встречающееся инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов. Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС. Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.

Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке.

Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения.

Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Болезнь Уиппла

Возбудителем инфекции при болезни Уиппла выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой.

Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом. Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано.

Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.

Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии.

Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета.

Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.

Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис.

Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов).

В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.

Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.

Факт мультисистемного поражения делает клиническую картину интестинальной липодистрофии очень вариабельной. У двух третей пациентов заболевание заявляет о себе поражением суставов задолго до развития развернутой гастроэнтерологической картины.

Имеют место блуждающие полиартриты либо полиартралгии крупных сочленений (лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошных, голеностопных). Длительность приступов — от нескольких часов до 3-4 дней. В период между приступами наблюдается полная ремиссия. Изменение формы суставов или их разрушение не наблюдается.

На стадии внекишечных проявлений примерно у половины больных отмечается лихорадка.

На второй стадии в 85% случаев появляется боль в животе, диарея, метеоризм, тошнота, рвота, потеря веса и лихорадка. Частота испражнений достигает 10 раз в сутки. Развиваются признаки истощения, в тяжелых случаях ‒ кахексия.

Боль с локализацией в области пупка имеет приступообразный характер. Отличительный признак перехода болезни во вторую стадию — генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны.

В отдельных случаях наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи).

Третья стадия – системных поражений – характеризуется развитием неврологической симптоматики. Страдает центральная и периферическая нервная система, развивается атаксия, полинейропатия, снижается слух и острота зрения.

Вовлечение в патологический процесс сердца проявляется эндокардитом и перикардитом (часто патология обнаруживается только в ходе эхокардиографического исследования). У 30-50% пациентов развиваются бронхолегочные патологии (бронхиты или экссудативные плевриты).

Вследствие увеличения лимфоузлов средостения и сдавливания трахеи возникает одышка, сухой кашель и чувство удушья.

Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения.

Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга.

Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.

Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:

  • Эндоскопическое исследование. При проведении ЭГДС выявляется отечность, гиперемия, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
  • Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
  • Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.
Читайте также:  Виды гельминтозов человека, признаки, лечение и меры профилактики

Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие врачи-гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.

В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет.

Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.

В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается.

Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет. В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов.

При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни Уиппла условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный.

При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов.

Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Whipple

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — инфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг.

Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.

) после биопсии.

Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

  • Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
  • Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла — это редкое системное заболевание.

В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

  • потеря веса;
  • полиартрит;
  • диарея;
  • мальабсорбция;
  • лихорадка;
  • лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

  • лихорадку;
  • боль в животе;
  • полиартралгию (боль в суставах);
  • артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

  • анемией;
  • изменением пигментации кожи;
  • хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

  • потеря аппетита;
  • стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
  • водянистая диарея;
  • прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

  • периферический отек;
  • лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
  • воспаления глаз;
  • плеврит;
  • рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

  • Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
  • Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника.

Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культурыгенетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР (полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

  • серонегативный полиартрит;
  • анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
  • эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
  • васкулит;
  • синдром мальабсорбции;
  • лимфома;
  • цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
  • деменция;
  • ВИЧ-инфекция;
  • атипичный микобактериоз;
  • саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол.

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола.

Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин.

Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года, уже после чего можно назначить поддерживающую терапию антибиотиками.

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Источник: https://tvojajbolit.ru/infektsionnyie-zabolevaniya/bolezn-uippla/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector